Un equipo multidisciplinar del Hospital Universitario y Politécnico La Fe de Valencia ha llevado a cabo, recientemente y con éxito, una compleja intervención quirúrgica para extirpar un tumor cardiaco a una bebé diagnosticada en periodo fetal. Esta actuación, pionera en España, permitió el abordaje y resolución de un teratoma pericárdico, un tumor poco frecuente y que fue diagnosticado en la semana 24 de gestación.
Su comportamiento agresivo, que comprimía el corazón y estructuras vecinas, amenazaba la vida tanto del bebé como de la madre. Ello obligó a un desarrollo previo para que la bebé alcanzara las 28 semanas de gestación y, dada la extrema gravedad, extraerla mediante cesárea y realizar la intervención.
Según explica a DM Beatriz Marco, directora del Área Clínica de la Mujer del Hospital La Fe, el caso se inició con "la gestante derivada a nuestro departamento por tumoración fetal intratorácica para valoración diagnóstica y manejo en nuestro servicio”. Entre la semana 21 y 24 se valora la tumoración fetal y su evolución, comenta Marco, "llegándose a la impresión diagnóstica de que se trata de un teratoma pericárdico de crecimiento rápido que produce compresión cardiaca y desplaza y comprime los pulmones por derrame pericárdico asociado".
Raquel Escrig, jefa de sección de Neonatología, incide: "Se trataba de un tumor poco frecuente localizado a nivel del pericardio que comprimía estructuras vitales como el corazón y los grandes vasos en una bebé que, por otro lado, era de 24 semanas".
Dada la complejidad de la situación, se realizó un seguimiento exhaustivo de la gestación por la Comisión multidisciplinar de malformaciones y cromosomopatías fetales del Hospital La Fe, integrada por un grupo multidisciplinar (especialistas en obstetricia, neonatología, genética, cirugía, cardiología, neurología y radiología pediátricas). "Los padres en todo momento confiaron en nuestra actuación en pro de la supervivencia de la niña", destaca Marco.
Abordaje y seguimiento continuos
A tenor de la edad gestacional tan temprana se decidió una conducta conservadora con la paciente ingresada. Marco enfatiza que desde el servicio de Obstetricia "realizamos varias pericardiocentesis evacuadoras para intentar que no se produjera un taponamiento cardiaco y una hipoplasia pulmonar fetal por compresión". Tras cada procedimiento, "se valoraba la función cardíaca fetal por parte de los cardiólogos pediátricos".
En la semana 28 de gestación, señala Marco, "finalmente se decidió de forma conjunta la finalización del embarazo por situación fetal de pretaponamiento cardíaco con signos claros ecográficos de insuficiencia cardiaca fetal". Según señala Escrig, "la complejidad del procedimiento venía dada por el hecho de que, por las características del tumor, la paciente -con tan solo 900 gramos de peso- podría fallecer inmediatamente tras cortar el cordón umbilical que la mantenía unida a la madre". Por ello, era necesario "mantenerla unida a la placenta mientras se estabilizaba a la paciente y se iniciaba el acto quirúrgico".
Se articuló un operativo quirúrgico de más de una treintena de profesionales, repartidos en dos equipos quirúrgicos completos en el mismo quirófano: uno para la madre (anestesiología obstétrica y especialistas en obstetricia y ginecología) y el segundo para la bebé (neonatología, anestesiología pediátrica, cirugía pediátrica, cardiología pediátrica y cirugía cardiaca infantil).
Compleja cirugía 'orquestada'
Previamente a la cesárea, explica Marco, "se realizó una nueva pericardiocentesis para que la función cardiaca fetal mejorara, se pautó medicación para maduración pulmonar fetal y neuroprotección, como en todos los casos de prematuridad extrema y situación de parto inminente”. Durante varios días, se estudió y se ensayó la cirugía recreando el escenario mediante simulación clínica, ya que era la primera vez que en el Hospital La Fe que se realizaba este tipo de operativo.
Tras la cesárea, mediante la técnica conocida como EXIT (Ex Útero Intrapartum Treatment), la niña se mantuvo con vida gracias a la asistencia placentaria que le proporcionaba su madre. Ello permitió su intubación previa al pinzamiento del cordón umbilical y la intervención quirúrgica inmediata para la extirpación del tumor que comprometía su vida.
Según remarca a DM Alejandro Vázquez, cirujano cardiaco pediátrico del Hospital La Fe, "la técnica EXIT permitió controlar la vía aérea y ganar accesos venosos para proporcionar reanimación cardiopulmonar avanzada al neonato". Acto seguido, se pinzó el cordón y se transfirió a la incubadora junto a la mesa quirúrgica de la madre, "donde se realizó la intervención quirúrgica emergente por taponamiento y colapso cardiaco".
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