Cuando el CCM se convierte en metastásico, su tasa de supervivencia a cinco años es inferior al 20%. Aunque la detección temprana es fundamental, resulta complicada por tratarse de una enfermedad ultra rara. A ello se le suma la naturaleza de sus síntomas, que tienen similitudes con otras patologías. De hecho, la aparición de lesiones en la piel se puede asociar a la edad y no a tumores, retrasando el diagnóstico y reduciendo las posibilidades de curación. En este escenario, la Inmuno-Oncología ha supuesto un cambio de paradigma en su tratamiento, mejorando la calidad de vida y aumentando la supervivencia.
Como afirma el doctor Jesús García-Donas Jiménez, jefe de la Unidad de Tumores Ginecológicos, Genitourinarios y de la Piel, y director del laboratorio de Innovación en cáncer y del centro integral Oncológico Clara Campal, los cánceres cutáneos basocelular, epidermoides y melanoma son los más frecuentes. Sin embargo, comenta, “el carcinoma de Merkel es diferente, y menos común, de hecho, su incidencia en nuestro país es inferior a un caso por cada 100.000 habitantes al año”
Las causas más habituales de este tipo de carcinoma son la exposición al sol y la infección por un virus conocido como poliomavirus de células de Merkel o virus de Merkel. No obstante, se desconoce por qué tan pocas personas desarrollan la enfermedad ni por qué un virus tan habitual en el ser humano solo desencadena esta neoplasia en un grupo reducido de personas. Este cáncer cutáneo es “más agresivo que el melanoma y con una alta letalidad debido a su biología (células que crecen con rapidez) y al retraso en el diagnóstico”, explica.
En este sentido, el oncólogo destaca la relevancia de las conclusiones que se han extraído del estudio MECCAS (M Erkel Cell CArcinoma), un registro de pacientes españoles de esta patología, por ser de gran ayuda a la hora de elaborar e identificar el perfil del paciente. “Si bien existían datos que definían el prototipo de paciente con CCM (personas de edad avanzada, con alta exposición solar e infección por el virus del mismo nombre), el estudio MECCAS ha supuesto un hito en su conocimiento epidemiológico y patológico a nivel nacional”. Este estudio diseñado y dirigido por la doctora Nuria Rodríguez Salas (Servicio de Oncología del Hospital La Paz de Madrid) y el doctor Juan José Ríos (Anatomo Patólogo del Hospital Virgen de la Macarena), ha sido esponsorizado por el grupo cooperativo GETHI (Grupo Español de Tumores Huérfanos e Infrecuentes) y ha contado con la participación de más de 20 centros españoles. “Se ha establecido que la edad de aparición estaría en torno a los 79 años, afecta por igual a hombres y mujeres y presenta alteraciones por infección del virus de Merkel en el 40% de los casos”, señala.
Cuatro retos en el abordaje del CCM
El especialista señala cuatro desafíos en lo que se refiere a esta enfermedad: “en primer lugar, la prevención. La concienciación sobre los riesgos de la exposición solar no solo disminuirían la incidencia de otros tumores cutáneos, sino también del CCM. En segundo, el conocimiento científico. La identificación de las bases genéticas permitiría implementar programas específicos de vigilancia. En tercer lugar está el diagnóstico precoz, que incrementaría las opciones de realizar resecciones quirúrgicas curativas. Y por último, el desarrollo de terapias eficaces. En este sentido, en los últimos años “la llegada de la inmunoterapia ha supuesto un gran avance para el tratamiento del CCM”. No obstante, hace hincapié en la necesidad de aumentar el conocimiento sobre esta patología para que los profesionales sanitarios la puedan detectar en estadios tempranos y la población general evite los factores de riesgo que la provocan.
Las aportaciones de la inmunoterapia en CCM se han traducido en una mejor calidad de vida y la aparición de los llamados ‘largos supervivientes
“Si bien las mejores opciones de curación siguen estando en las lesiones que se extirpan cuando aún presentan un tamaño pequeño”, la mayoría de los casos recuerda este especialista, “se diagnostican en estadios avanzados” en los que el tratamiento es limitado y, aunque el abordaje con quimioterapia consigue respuestas tumorales iniciales, la enfermedad termina por hacerse resistente y progresar.
Sin embargo, las aportaciones de la inmunoterapia en CCM se han traducido en una mejor calidad de vida y la aparición de los llamados ‘largos supervivientes’. Para García-Donas “la calidad de vida se produce por reemplazar los tratamientos quimioterápicos por inmunoterapia, menos tóxica, y por obtener un número significativo de reducciones tumorales que suelen aliviar los síntomas derivados de la enfermedad. En cuanto a la supervivencia, se están describiendo casos que alcanzan un control de la enfermedad que puede durar años, algo desconocido en esta patología”.
Según asegura este especialista, “varios estudios han demostrado que activar el sistema inmunológico con los fármacos denominados checkpoint inhibitors es eficaz en un número sustancial de pacientes. Así, vemos que anticuerpos monoclonales como avelumab, aprobado en España para el tratamiento de CCM avanzado, ha sido un paso adelante en su abordaje”.
Estas conclusiones se han visto reafirmadas en el Programa de Acceso Expandido de esta terapia que ha proporcionado datos de la ‘vida real’. “Ha sido la primera terapia en obtener la aprobación de la Comisión Europea para el tratamiento de CCM mestastásico y para pacientes que ya han sido tratados con quimioterapia. Antes, su tratamiento era convencional y el tumor recidivaba, por lo que esta terapia supone una buena expectativa para las personas con CCM, Además su toxicidad es inferior a la de la quimioterapia, lo que redunda en una mejora de calidad de vida”, puntualiza.
Actualmente, finaliza el doctor “el grupo GETHI ha puesto en marcha Avelu-Skin, un trabajo que es la continuación del estudio MECCAS para conocer qué pacientes con CCM se benefician más con esta terapia. Este trabajo que cuenta con el soporte de Pfizer-Merck y la colaboración de más de 20 centros nacionales, podría convertirse en uno de los más relevantes en este campo”.
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El carcinoma de células de Merkel (CCM) es un tipo de cáncer de piel muy agresivo y con una tasa de mortalidad más elevada que el melanoma. Se diagnostica sobre todo en personas de edad avanzada, con piel clara, antecedentes de otros cánceres y un sistema inmune debilitado. On On
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