La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad crónica que se caracteriza por una cicatrización progresiva del tejido pulmonar. Esta cicatrización o fibrosis progresiva es la causa de la disminución de la función pulmonar y el agravamiento de la disnea1 Se la considera una enfermedad rara e infradiagnosticada, con una sintomatología que puede confundirse inicialmente con otras patologías2.
El pronóstico de la FPI es malo, con una alta mortalidad y una supervivencia media desde el diagnóstico de 3 años sin tratamiento1. De hecho, la tasa de supervivencia a 5 años es inferior que la mayoría de los tipos de cáncer, solo por detrás del cáncer de pulmón y del cáncer de páncreas3.
Comparación del ratio de supervivencia a 5 años para FPI y diferentes tipos de cáncer3.
Como nos comentan en este vídeo el neumólogo Álvaro Casanova y el oncólogo Jesús Corral, la FPI es una enfermedad con mal pronóstico y con un curso clínico variable y diferente entre pacientes1.
La FPI es una enfermedad que siempre progresa, pero como nos explica el doctor Casanova, los pacientes pueden tener cursos clínicos distintos. Así, algunos pacientes tienen una progresión lenta y otros pacientes progresan más rápidamente. Además, pueden presentarse agudizaciones o exacerbaciones agudas de la enfermedad, que aumentan la hospitalización y la mortalidad y reducen el tiempo de supervivencia1.
Ley B, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183(4):431-40.
Dada la mortalidad y el comportamiento impredecible de la FPI, es fundamental iniciar el tratamiento con los fármacos disponibles cuanto antes, para enlentecer la progresión de la enfermedad cuando la capacidad vital forzada CVF aún está preservada4.
Referencias
1. Ley B, et al. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183(4):431-40.
2. Molina-Molina M, et al. A. Importance of early diagnosis and treatment in idiopathic pulmonary fibrosis. Expert Rev Respir Med. 2018;12(7):537-539.
3. Vancheri C, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: a disease with similarities and links to cancer biology. Eur Respir J. 2010;35(3):496-504.
4. Kolb M, et al. Nintedanib in patients with idiopathic pulmonary fibrosis and preserved lung volume. Thorax. 2017;72(4):340-346.
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