La hipertensión arterial pulmonar es una enfermedad grave, progresiva, crónica y poco prevalente, lo que implica un menor conocimiento y una menor sensibilización a nivel sanitario a la hora de diagnosticarla. La estimación es que hay unos 1.400 pacientes en España, con una incidencia de unos 270 nuevos casos al año, aunque Eva García, presidenta de la Asociación Nacional de Hipertensión Pulmonar -citando el Registro Español de Hipertensión Arterial Pulmonar (Rehap)- eleva la cifra a alrededor de los 3.500.
El diagnóstico es tardío, por exclusión. "La clínica es inespecífica: los pacientes se cansan al hacer un esfuerzo. Y esta disnea de esfuerzo puede estar causada por muchas patologías, entre otras la hipertensión pulmonar. Y, específicamente, la que cuesta más diagnosticar y tiene peor pronóstico es la hipertensión arterial pulmonar", explica Carles Bravo, coordinador de la Unidad de Trasplante Pulmonar y Patología Vascular Pulmonar del Hospital Universitario Valle de Hebrón, de Barcelona.
Eva García confirma que su diagnóstico fue tardío. "Estuve esperando varios años, desgraciadamente. Le decía a los médicos que no podía subir ni un piso y que me ahogaba y tenía fatiga y falta de aire, y me trataban de asma con inhaladores. El retraso en el diagnóstico hace unos años solía ser de uno a tres años, pero hoy en día se hace antes porque hay más concienciación. Pero, como enfermedad, sigue siendo una gran desconocida", detalla.
Por manifestarse con síntomas inespecíficos, antes de diagnosticar la hipertensión arterial pulmonar se descartan patologías más prevalentes, como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), la anemia o algunas enfermedades cardiacas como la cardiopatía isquémica. Esto hace que se retrase el diagnóstico, lo que tiene una implicación deletérea sobre la evolución de la enfermedad, ya que si se diagnostica con cierta premura, tiene tratamientos que pueden conseguir parar su evolución.
Medidas de control
"Si el diagnóstico es precoz, la enfermedad puede controlarse durante mucho tiempo con vasodilatadores y, en algunos casos, con diuréticos. Yo tenía los tobillos tan hinchados que no podía andar 100 metros seguidos. Ahora, gracias a los tratamientos, puedo caminar varios kilómetros, aunque voy despacio. Yo tomo tres fármacos orales y ha mejorado mi calidad de vida. Otros pacientes precisan de una bomba de perfusión", apunta Eva García.
Sin embargo, si el diagnóstico se hace muy tarde, la enfermedad está tan avanzada que el efecto de los fármacos es menor y puede llevar a una situación irreversible o al trasplante de pulmón.
"El diagnóstico me cambió la vida por completo: tuve que dejar de trabajar como conserje porque no podía moverme, no podía coger peso, no podía subir un piso, no podía respirar y me tuve que jubilar. Era una persona muy activa, hacía montañismo. Y la enfermedad me vino de repente. Pero, cuando me diagnosticaron, también fue un alivio en cierta manera, porque supe lo que tenía y que había tratamiento, aunque no tiene cura. Llevo estable desde 2007, cuando me pusieron mi primer tratamiento. Y he tenido algo de mejoría, he pasado de fase III a fase II-III. Son tratamientos con muchos efectos secundarios, pero nos salvan la vida y puedo salir a la calle, moverme y ayudar a los pacientes", destaca Eva García.
Los pacientes se cansan al hacer esfuerzos, lo que puede responder a muchas patologías, y la que más cuesta diagnosticar es esta hipertensión
Por todos estos motivos, Bravo considera muy importante el trabajo que se hace en los centros de referencia de hipertensión pulmonar. En ellos, se explica a los facultativos que van a recibir por primera vez a un paciente con esta sintomatología de cansancio y síncope que contemplen la posibilidad de que pueda tratarse de esta enfermedad. Al diagnosticarla precozmente y remitir al paciente a un centro de referencia, se le puede prescribir el tratamiento adecuado con mayor rapidez.
"Muchas veces se puede empezar el estudio y, probablemente llegar al diagnóstico de hipertensión pulmonar, con una simple placa de tórax en la que se ve el corazón grande. O con una ecocardiografía que muestre que el corazón derecho -que es el que más sufre- está hipertrofiado o dilatado", detalla Bravo.
Los síncopes fueron determinantes en el caso de Eva García. "Al mínimo esfuerzo, mi corazón se aceleraba y me iba al suelo. Ahí fue cuando me hicieron un ecocardiograma, que mostró que tenía hipertensión pulmonar severa", recuerda.
Grupos de riesgo
Existe un grupo de pacientes de riesgo, como en la forma hereditaria, en la que varios miembros de una familia presentan la patología. Por tanto, si se detectan dos o más casos en una familia, deben seguirse desde un centro de referencia para diagnosticar otros posibles casos que afloren en el futuro.
También hay casos que se relacionan con enfermedades del tejido conectivo. Los reumatólogos e internistas que llevan a estos pacientes saben que pueden asociarse con hipertensión pulmonar en un número elevado de casos. Por tanto, de manera rutinaria, cada 3-6 meses les hacen una serie de pruebas -que incluyen un ecocardiograma y una analítica- para controlar la aparición precoz de la hipertensión pulmonar.
Otros pacientes con más riesgo son los que tienen infección de VIH o con cardiopatías congénitas y, además, existe una forma idiopática de la enfermedad sin causas conocidas.
"Por tanto, hay muchos pacientes de riesgo que deben vigilarse de forma rutinaria. Y el paciente que acude a su médico porque se cansa, tiene ahogo o porque ha tenido un síncope, debe ser estudiado de manera rutinaria para descartar esta patología que, sin tratamiento, tiene un pronóstico infausto", resume Bravo.
Si el diagnóstico es precoz, la enfermedad puede controlarse durante mucho tiempo con vasodilatadores y, en algunos casos, con diuréticos
"Muchos pacientes no saben que tienen la enfermedad, por eso es importante concienciar sobre ella y diagnosticar esos casos. Hay pacientes de zonas alejadas de grandes ciudades y de hospitales de referencia que no saben que tienen hipertensión pulmonar, que se confunde con otras enfermedades pulmonares. El hecho de que haya pocos médicos que conozcan nuestra patología es un obstáculo muy importante", añade Eva García.
Vida casi normal
Una vez diagnosticado el paciente, se le puede tratar con diferentes familias de fármacos disponibles y que pueden combinarse entre ellas, logrando parar la progresión de la enfermedad.
Con esta medicación de por vida, los enfermos pueden hacer una vida prácticamente normal. Pero, en función de la evolución de la enfermedad, necesitan controles cada 3-6 meses con una analítica de sangre, ecocardiogramas de control, pruebas de esfuerzo y un estudio hemodinámico, que es la prueba clave para tener información sobre el estado de la enfermedad. Toda la información que se recaba sirve para incrementar o reducir la medicación en función de la evolución de la patología.
En el caso de que el paciente tenga una evolución progresiva y sin respuesta a los tratamientos, si cumple los criterios como candidato, puede recibir un trasplante pulmonar y, en determinados casos, uno cardiopulmonar.
Bravo destaca la importancia de las unidades de referencia para el manejo del paciente y que cuenten con equipos multidisciplinares con cardiólogos, neumólogos, hemodinamistas y reumatólogos. "Tienen que tener experiencia, porque muchas veces hay que tomar decisiones en comité para encontrar la mejor solución y el mejor tratamiento posible para el paciente", señala.
Los pacientes con medicación pueden hacer una vida prácticamente normal con controles cada 3-6 meses de evolución de la patología
La experiencia de Eva García es que las unidades multidisciplinares son heterogéneas, en función del hospital, con equipos liderados en ocasiones por neumólogos -como el del Hospital Clínico de Barcelona- o cardiólogos, como en el Hospital 12 de Octubre, de Madrid. Además de todos los expertos citados, subraya la importancia del trabajo de los profesionales en rehabilitación cardiopulmonar.
La esfera psicológica
La parte psicológica es fundamental, ya que debe explicarse a los pacientes que la hipertensión pulmonar es una enfermedad rara y con tratamiento de por vida, de pronóstico no homogéneo, pues algunos evolucionan rápidamente y otros lo hacen más lentamente. Es clave que los pacientes estén siempre en contacto con un centro de referencia.
Bravo subraya que, además, se les debe detallar cuáles son los síntomas de alarma a tener en cuenta porque indican que la enfermedad está evolucionando, como el incremento de la fatiga, la aparición de hinchazón en las piernas -que significa que el corazón está fracasando- o la aparición de síncopes.
"Todo esto hace que deba explicarse al paciente con muchísimo detalle la enfermedad y los tratamientos que van a necesitar, por lo que recurrimos al soporte de los psicólogos y los psiquiatras del hospital, que forman también parte del equipo multidisciplinar y ayudan a reducir la ansiedad que puede acompañar a esta enfermedad", señala Bravo.
Asociaciones de pacientes
En cuanto al papel de las asociaciones de pacientes, Bravo destaca que permiten dar soporte a los pacientes con diagnósticos de novo, explicándoles la experiencia de la enfermedad, cómo se realizan los tratamientos, dándoles apoyo emocional y ayudándoles en la estancia si se desplazan desde otras localidades. "Estas asociaciones son primordiales porque son la extensión del equipo multidisciplinar y complementan el cuidado que nosotros ofrecemos a los pacientes. Estamos en contacto directo con ellas, y nos ayudan a mejorar", indica el especialista.
El apoyo psicológico y de las asociaciones de pacientes ayuda a los enfermos y a las familias a entender la patología y mejorar su calidad de vida
La Asociación Nacional de Hipertensión Pulmonar tiene diferentes objetivos, como promover la divulgación de la patología y que todos los pacientes tengan el diagnóstico y tratamiento adecuado y personalizado que les permita tener una mejor calidad de vida. Además, apoyan participando en los diferentes ensayos clínicos y mantienen actualizada su página web con los últimos tratamientos, testimonios de pacientes e información que permite entender, de manera sencilla, la patología.
"Y, por supuesto, ayudamos a los pacientes a normalizar su vida, a apoyarles y a defender tanto sus derechos como los de sus familiares. La gente acude a la asociación muy asustada y nos dicen que se alegran mucho de hablar con nosotros", confirma Eva García, que se muestra optimista con las diferentes líneas de investigación que están abiertas en la actualidad y que puedan llegar a una cura. "Hay esperanza", concluye.
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