Entre un 20 y 30% de las personas con acondroplasia presentan síntomas de estenosis, y el 10% requieren tratamiento quirúrgico. Este abordaje, un procedimiento delicado que se realiza con ayuda del microscopio quirúrgico, alcanza excelentes resultados en la mejora de los síntomas.
El jefe de Servicio de Neurocirugía del Hospital La Luz, Francisco Villarejo, recomienda el tratamiento quirúrgico para evitar la progresión de la estenosis en estos pacientes. “Si, en general, la estenosis de canal lumbar aparece a partir de la sexta década de vida, en las persona con acondroplasia, los primeros síntomas pueden comenzar ya en la adolescencia, y a medida que el individuo va madurando, agravarse y aparecer complicaciones neurológicas que pueden ir desde la claudicación neurógena a la paraplejia completa, esto último en casos extremos y hoy día, afortunadamente, infrecuentes”.
De ahí la importancia de resolver un cuadro que puede impactar de forma importante en la calidad de vida. “Recientemente hemos tratado un caso con un paciente de 31 años con estenosis severa de todo el canal lumbar, aunque la compresión era mayor entre la primera y segunda vértebra lumbar y realizamos una flavectomía (paso previo para acceder al disco invertebrado herniado y extirparlo), y una foraminotomía (procedimiento para aliviar la presión sobre los nervios comprimidos) y colocamos un espaciador interespinoso”.
En los pacientes acondroplásicos la causa más grave de incapacidad es la compresión de la médula espinal y la cola de caballo
La aparición de cifosis es frecuente en estos pacientes. “En la mayoría de los casos es transitorio y se resuelve espontáneamente con el tiempo, pero en el 10-15% de los casos persiste de forma rígida en la unión toracolumbar y puede provocar problemas neurológicos”, asegura el neurocirujano.
Alargamiento de extremidades
La prevalencia de la acondraplasia se sitúa en un caso por cada 25.000 nacidos vivos. Esta forma de enanismo se debe a una mutación de un gen del receptor 3 del factor de crecimiento de fibroblastos. Los síntomas son la baja estatura, rizomelia y manos normales, tronco largo y estrecho, cabeza grande o macrocefalia con hidrocefalia en algunos casos, como el publicado en la Revista Clínica Española con prominencia frontal por el prestigioso neurocirujano Sixto Obrador, fallecido en 1978, y Francisco Villarejo.
La edad adecuada para someterse a una operación de alargamiento de los miembros, llevada a cabo por traumatólogos especializados, es entre los 9 y 11 años. “Se crean fracturas a los huesos largos y se colocan aparatos exteriores que al impedir el cierre de la fractura permiten crecer al hueso a 1 mm por día”, afirma Villarejo.
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