Isaac, un niño de 23 meses, que nació con una pseudoartrosis congénita de tibia se ha sometido a un trasplante vascularizado del periostio de la pierna sana, con el que el hueso afectado se reparará y permitirá que tenga una infancia normal.
Esta malformación de la pierna provoca una rotura del hueso que no llegar a unirse y acaba en amputación en el 50% de los casos, limitando siempre la infancia de los menores que la padecen, según Francisco Soldado, jefe del Servicio de Cirugía en Traumatología y Ortopedia Pediátrica del Hospital HM Nens, monográfico infantil y centro de referencia mundial en el tratamiento de esta malformación, en Barcelona, quien ha operado con esta técnica a 21 niños desde 2015.
Un gran reto de la especialidad
El cirujano asegura que “hasta hace poco, la pseudoartrosis congénita era un problema sin solución, pero afortunadamente, hoy la tiene. No obstante, sigue siendo uno de los grandes retos de la especialidad porque es una intervención compleja para la que se requiere una formación muy específica. Con esta técnica normalizamos la infancia en el 90% de estos niños”.
Se estima que la pseudoartrosis congénita afecta a un niño de entre 200.000 nacidos vivos en todo el mundo y aunque cada vez es más habitual detectarla en el momento del nacimiento o pocos días después, aunque puede presentarse a lo largo de la primera década de vida. Sin embargo, aún no se ha podido concretar si hay alguna causa que la provoque o que suponga un factor que favorezca su aparición.
Causas no concretas
“Existen algunas teorías que asocian el 50% de los casos a una neurofibromatosis y otras la vinculan a un posible trauma uterino, fractura al nacimiento, desórdenes metabólicos generalizados o malformaciones vasculares. Asimismo, se ha valorado que su desarrollo pueda deberse a un carácter familiar, aunque aún no se ha podido precisar desde el punto de vista genético”, precisa Soldado.
Isaac, que paso previamente por varios hospitales sin que las terapias aplicadas dieran el resultado esperado, presentaba en el hueso de su pierna derecha una displasia que le hubiera impedido un desarrollo normal , ya que con el crecimiento, se hubiera ido curvando hasta romperse. Esta malformación finaliza con la amputación de la pierna en el 50% de los casos porque la rotura no se solidifica bien y suele repetirse hasta convertirse en un mal irreparable. Su diagnóstico final fue el de pseudoartrosis congénita quística, una variedad más compleja y cuyo pronóstico siempre resulta más incierto.
En la intervención quirúrgica se le limpió el hueso y, posteriormente, se le realizó un trasplante vascularizado del periostio -membrana que cubre el hueso y contiene una abundante cantidad de células madre- de la pierna sana a la zona afectada uniéndole las arterias y venas mediante microcirugía. “De esta manera, el tejido sano trasplantado microquirúrgicamente revitalizará la tibia dañada regenerándola y favoreciendo un crecimiento y desarrollo absolutamente normal”, explica Soldado.
21 casos intervenidos
HM Nens es el único hospital de España y de los pocos del mundo en tratar la pseudoartrosis congénita con esta técnica. Soldado posee una dilatada experiencia, pues desde que empezó a utilizarla en 2015 y a pesar de que es un problema que se ve en muy pocas ocasiones, ya ha operado a 21 niños. En este sentido, afirma que “es una gran satisfacción poder ayudar a estos niños a llevar una vida normal y eso, en muchos casos, no sería posible sin la contribución de la Fundación HM Obra Social Nens, que los apoya sin dudarlo. Su involucración es decisiva para que ningún paciente se quede sin tratamiento”.
El director médico de HM Nens y director de la Fundación HM Obra Social Nens, Javier Massaguer, señala que “la finalidad es cuidar de la salud de los más pequeños. Llevamos más de 130 años haciéndolo en Barcelona y, actualmente, el apoyo de HM Hospitales nos permite ampliar nuestra red y llegar a un mayor número de población infantil”.
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