El Linfoma Cutáneo de Células T (https://www.kyowakirinhub.com/es-es/areas-terapeuticas/oncologia/lcct ) lo padecen aproximadamente 5 personas por cada 10.000 habitantes de la Unión Europea. Se trata de un linfoma no Hodking, grave, que se presenta principalmente en la piel, pero que también puede afectar a la sangre, los ganglios linfáticos y las vísceras. Un novedoso tratamiento que, la farmacéutica japonesa Kyowa Kirin, ha lanzado recientemente permite a los pacientes disponer de una nueva alternativa terapéutica.
El sistema inmunitario de nuestro organismo es el que nos ayuda a combatir infecciones y enfermedades. Está compuesto por células, tejidos, sustancias y procesos biológicos que forman una barrera defensiva. Entre estos elementos, se encuentran unas células que se llaman linfocitos, que se forman en la médula ósea y circulan por todo el organismo a través del sistema circulatorio y el sistema linfático.
Cuando se produce una proliferación anormal de las mismas, aparece una enfermedad que se llama linfoma, de la que cada año se diagnostican en España 5.000 nuevos casos en personas mayores de 40 años. Existen dos tipos de linfomas: el de Hodgkin y el de no Hodgkin, que entre otros factores, se diferencian por la forma de progresión.
Dentro de los linfomas no Hodking, uno de los subtipos menos frecuente es el llamado Linfoma Cutáneo de Células T, una forma grave y potencialmente mortal que representa alrededor del 4% de todos los casos de este tipo de patologías y hasta el 80% de todos los linfomas cutáneos primarios. En total, afecta a cerca de 240 personas por cada millón en Europa.
El Linfoma Cutáneo de Células T se manifiesta principalmente en la piel, de ahí que tenga un profundo impacto en la calidad de vida de las personas que lo padecen. El Dr. Raúl Córdoba Mascuñano, Coordinador de la Unidad de Linfomas del Departamento de Hematología del Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz, explica que “al desarrollar muchos de los pacientes una afectación cutánea visible, esto puede provocar que tengan miedo a relacionarse y que desarrollen un aislamiento social repercutiendo negativamente en su estado psicológico”. En otras ocasiones, comenta el especialista, “esta enfermedad se acompaña de prurito, lo cual puede producir alteraciones del sueño que a su vez también tiene consecuencias en el bienestar emocional de los enfermos”.
Además, “un pequeño grupo de pacientes desarrolla tumores que pueden sangrar, se pueden erosionar e incluso infectarse, lo que puede causar un olor secundario a las infecciones que dificultaría las relaciones sociales”, subraya. Por eso, a los enfermos suele provocarles alteraciones graves como depresión, ansiedad, trastornos del sueño y fatiga, de manera que su calidad de vida puede verse gravemente afectada.
También puede afectar a la sangre, los ganglios linfáticos y las vísceras de forma secundaria. Es potencialmente mortal, de hecho, su supervivencia en estadios avanzados es de alrededor de 4,7 años. Si se logra diagnosticar a tiempo, puede aumentar hasta los 29,2 años.
La incidencia de los linfomas cutáneos de células T aumenta con la edad. Las incidencias más altas de detección precoz y detección tardía se dan entre los 50 y 60 años y los 70 y 80 años, respectivamente.
Es dos veces más común en los hombres que las mujeres y los factores de riesgos principales son la exposición al humo del tabaco, la exposición laboral a determinados hidrocarburos, la obesidad y antecedentes de eczema en los diez años previos al diagnóstico.
Importancia del diagnóstico precoz
Uno de los grandes problemas al que se enfrentan los especialistas del linfoma cutáneo de células T es el de su diagnóstico diferencial en estadios iniciales. Según explica el Doctor Córdoba Mascuñano, "el principal método diagnóstico de los linfomas cutáneos de células T es la biopsia cutánea. En ocasiones, los pacientes precisan tres y cuatro biopsias hasta poder llegar a tener un correcto diagnóstico y esto se debe a que las manifestaciones clínicas a veces son muy sutiles y los pacientes pueden tardar mucho tiempo en acudir a su especialista.
La obtención de un diagnóstico definitivo requiere una correlación clínico-patológica exhaustiva y esto conlleva una demora, como mediana, de 3 años para la confirmación del mismo”.
Las dos formas mayormente estudiadas son la Micosis Fungoide (MF) y el Sindrome de Sézary (SS), que representan aproximadamente el 60% y el 5% de los casos. La primera es normalmente indolente y se caracteriza por afectar de manera variable a la piel. La segunda es más agresiva, y se caracteriza por un enrojecimiento cutáneo generalizado (eritrodermia) y afectación sanguínea.
El impacto en la calidad de vida de estos pacientes es muy significativa. Por eso es especialmente importante el nuevo tratamiento biológico con mogamulizumab de la farmacéutica japonesa Kyowa Kirin, aprobado para el Sindrome de Sézary.
Las Guías de Práctica Clínica señalan que esta terapia ha demostrado una eficacia clínicamente significativa, especialmente en pacientes con afectación sanguínea.
Toda la información al respecto se puede encontrar en su web (https://www.kyowakirinhub.com/es-es/areas-terapeuticas/oncologia/lcct)
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