Entre los aspectos clave que ha revelado el ‘Atlas del paciente’, cabe destacar que, desde la aparición de los primeros síntomas hasta el diagnóstico diferencial, cada paciente puede llegar a visitar hasta a seis especialistas diferentes. Los entrevistados afirmaron haber sido atendidos por facultativos de Atención Primaria, así como de Dermatología y Hematología. Además, en casos concretos también acudieron a especialistas de Medicina Interna y Anatomía Patológica.
Los LCCT afectan a cerca de 240 personas por cada millón en Europa[4] y los casos crecen de manera exponencial con la edad. Las incidencias más altas de detección precoz y detección tardía se dan entre los 50-60 años y los 70-80 años, respectivamente[5]. En la enfermedad avanzada, las células T malignas pueden diseminarse al sistema linfático, la sangre, la médula ósea y los órganos internos[6].
La Micosis Fungoide es el subtipo más común y supone casi el 60% de todos los LCCT[7], mientras que el Síndrome de Sézary representa menos del 5%. Ambas manifestaciones se producen en adultos, se presentan en pacientes de más de 60 años y tienen un predominio masculino[8,9],.
Impacto en la calidad de vida
El estudio surge con el objetivo de ampliar el conocimiento sobre los Linfomas Cutáneos de Células T (LCCT) y visibilizar su impacto en la calidad de vida de los pacientes. Además, pone el foco en el prediagnóstico, diagnóstico y entendimiento de esta enfermedad así como en la atención recibida y su repercusión en la calidad de vida de los pacientes. “La divulgación de este documento nos permitirá contar con una referencia que tenga en cuenta la experiencia de los pacientes con diagnóstico de LCCT y la repercusión emocional que pueda suponer para ellos. Esto implica una esfera del paciente que, en ocasiones, no abordamos en la consulta, o que no tenemos en cuenta a la hora de evaluar el impacto global de los LCCT, y que, por tanto, es una necesidad no cubierta para estos pacientes”, comenta el doctor Juan Torre Castro, dermatólogo en el Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz.
Begoña Barragán, presidenta de AEAL, asegura que “poner en marcha proyectos que contribuyan a mejorar la atención de los pacientes con linfoma cutáneo de células T es uno de los principales cometidos que da sentido a nuestro trabajo. Una vez más, desde AEAL queremos agradecer el apoyo de Kyowa Kirin por su participación en acciones que involucran a los principales agentes implicados. Confiamos en que ello nos ayudará a la consecución de nuestro objetivo común: mejorar la calidad de vida de estos pacientes”.
En el proyecto han participado pacientes de diferentes zonas de España -con edades comprendidas entre los 38 y los 77 años- y 14 profesionales sanitarios de los servicios de Dermatología y Hematología de diversos hospitales.
En el ‘Atlas del paciente con LCCT’ se analizan varios aspectos, que abarcan desde las guías de evaluación, el viaje del paciente y retraso en su diagnóstico diferencial, hasta la atención sanitaria recibida por parte de los profesionales sanitarios, el impacto en la salud mental y en la calidad de vida. Asimismo, enfatiza en el desconocimiento de la enfermedad, la importancia de seguir hábitos saludables, la carga social, la condición laboral y la perspectiva de los pacientes, familiares, cuidadores y del profesional sanitario.
Difícil diagnóstico
El diagnóstico de los linfomas cutáneos es difícil en estadios iniciales por la presencia de múltiples manifestaciones clínicas1. Debido a la similitud de los primeros signos con otras patologías dermatológicas (psoriasis, dermatitis, eczemas), el tiempo hasta el diagnóstico diferencial oscila entre los 2 y los 5 años, lo que dificulta un abordaje precoz.
La heterogeneidad en el abordaje del SS y MF y la desigualdad en el acceso a los recursos asistenciales supone, en ocasiones, la necesidad de desplazamiento de los pacientes fuera de su provincia o de su comunidad autónoma, por lo que sería necesario establecer redes de colaboración y la estandarización de las consultas o comités multidisciplinares que fomenten el manejo e intercambio de conocimiento.
“Los LCCT son infrecuentes, lo que hace que no se piense en ellos como primera opción diagnóstica. Además, en los estadios iniciales, sus manifestaciones clínicas y sus características histopatológicas no son específicas, y es fácil confundir el cuadro con una patología inflamatoria, como la psoriasis o el eccema. Eventualmente, se pueden necesitar pruebas moleculares complejas que apoyen el diagnóstico. En ocasiones, tanto los pacientes, como los médicos, tenemos que lidiar con la incertidumbre que supone no tener un diagnóstico definitivo, con el impacto emocional que esto supone, y el riesgo de pérdida de confianza en los profesionales”, explica el doctor Torre.
Impacto emocional
Tanto los pacientes, como los familiares y cuidadores pasan por diferentes estados anímicos y sentimientos durante todo el proceso. Así lo refleja el estudio MICADOS2, que revela que 6 de cada 10 pacientes afirmó sufrir impacto emocional como consecuencia de la enfermedad, llegando a ser severo en el 35% de los casos.
“El diagnóstico de un linfoma habitualmente va ligado a un impacto emocional importante. Y probablemente esto sea más acusado en los linfomas cutáneos, porque habitualmente los pacientes no asocian su problema de piel con este diagnóstico. Es fundamental explicar en la consulta detenidamente lo que implica tener un LCCT y hablar de las expectativas realistas del tratamiento y del pronóstico. Informar a los pacientes es la mejor manera de que puedan manejar el impacto emocional. En casos que lo precisen, una atención psicológica especializada puede ser de gran utilidad”, añade el doctor Torre.
Tratamiento
En la etapa de tratamiento de la patología, las especialidades de Dermatología y Hematología son las principales involucradas, bien de manera individual o conjunta, fomentando de esta manera la atención multidisciplinar. Además, el personal de Enfermería es un apoyo fundamental para muchos pacientes. Por ello, se recomienda establecer un plan de formación para que estos profesionales puedan especializarse en estas patologías.
La llegada hasta el tratamiento no siempre es fácil y la mayoría de los tratamientos tradicionales rara vez son capaces de inducir remisiones a largo plazo[10]. Sin embargo, mogamulizumab constituye el primer tratamiento biológico dirigido contra el receptor CCR4 con indicación para el tratamiento de la MF y SS, tras fallo de una terapia sistémica previa. Las Guías de Práctica Clínica resaltan la eficacia de esta terapia especialmente en pacientes con afectación sanguínea[11]. En palabras del doctor Torre: “Mogamulizumab ha supuesto una revolución en el tratamiento de parte de los LCCT, sobre todo en los casos avanzados con afectación de sangre periférica. Está cambiando el paradigma de tratamiento de la micosis fungoide y el síndrome de Sézary, dos patologías en las que el arsenal terapéutico no era especialmente amplio y en las que la inmunoterapia no ha tenido el mismo impacto que en otras áreas de la onco-hematología”.
Junto con los tratamientos farmacológicos, los tratamientos no farmacológicos y los autocuidados (alimentación, actividad física, vida saludable), deben ser complementarios para el bienestar del paciente y la mejora de su calidad de vida.
Iniciativas de los profesionales sanitarios
Los profesionales sanitarios involucrados en el proyecto han propuesto iniciativas agrupadas en cuatro categorías, entre las que destacan:
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Proceso asistencial: Puesta en marcha de tele-consultas directas entre Atención Primaria y Dermatología, además de la implementación de sesiones de formación a los especialistas de Atención Primaria para detectar signos de alarma y el establecimiento de una persona referencia a nivel regional o del centro.
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Generación de evidencia científica. Creación de un Comité de expertos en linfoma a nivel nacional y la protocolización de la realización y la evaluación de cuestionarios de calidad de vida.
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Evitar las barreras económicas. Se sugiere la creación de colaboraciones entre los centros y laboratorios farmacéuticos de interés.
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Cuidado del paciente. Creación de talleres de paciente experto para intercambiar experiencias vividas, así como sesiones de información y difusión sobre Asociaciones de Pacientes, materiales formativos para pacientes o implementación de consultar para la resolución de dudas, entre otras.
En definitiva, concluye el experto: “Los pacientes con LCCT podrán contar con un apoyo al que recurrir. En ocasiones, las consultas de pacientes con LCCT se espacian en el tiempo, y a los pacientes les pueden surgir dudas, desasosiego, o, simplemente, deseo de indagar más a cerca de su patología. Para ello, un informe que ha contado con la supervisión de especialistas en LCCT, el testimonio de otros pacientes con el mismo diagnóstico con los que puedan verse identificados es sin duda de gran utilidad”.
Referencias:
[1] Bagherani N, Smoller BR. An overview of cutaneous T cell lymphomas. F1000Res. 2016;5:F1000 Faculty Rev-1882. Published 2016 Jul 28. doi:10.12688/f1000research.8829.1
[2] Navarro Matilla, B., Onteniente Gomis, M.D.M., Pujol Vallverdú, R.M., Combalia Escudero, A., Zapata Paz, I., Muniesa Montserrat, C., ... & Ortiz Romero, P.L. (2022). EORTC‐QLQ‐C30 and SKINDEX‐29 measurement of health‐related quality of life in patients with mycosis fungoides and Sézary syndrome: Real‐world data in Spanish patients (MICADOS Study). JEADV Clinical Practice, 1(4), 438-449.
[3] Wilcox RA. Cutaneous T-cell lymphoma: 2017 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol. Oct 2017;92(10):1085–102.
[4] Orphanet. Prevalence and incidence of rare diseases: Bibliographic data. (2019).
[5] Bradford, P.T., Devesa, S.S., Anderson, W.F., & Toro, J.R. (2009). Cutaneous lymphoma incidence patterns in the United States: a population-based study of 3884 cases. Blood, The Journal of the American Society of Hematology, 113 (21), 5064-5073.
[6] Olsen, E., Vonderheid, E., Pimpinelli, N., Willemze, R., Kim, Y., Knobler, R., Zackheim, H., Duvic, M., Estrach ,T., Lamberg ,S., Wood, G., Dummer, R., Ranki, A., Burg, G., Heald, P., Pittelkow, M., Bernengo, M.G., Sterry ,W., Laroche, L., Trautinger, F., …ISCL/EORTC (2007). Revisions to the staging and classification of mycosis fungoides and Sezary syndrome: a proposal of the International Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL) and the cutaneous lymphoma task force of the European Organization of Research and Treatment of Cancer (EORTC). Blood, 110 (6), 1713–1722. https://ift.tt/p4uWM17
[7] Willemze, R., Cerroni, L., Kempf, W., Berti, E., Facchetti, F., Swerdlow, S.H., & Jaffe, E.S. (2019). The 2018 update of the WHO-EORTC classification for primary cutaneous lymphomas. Blood, The Journal of the American Society of Hematology, 133(16), 1703-1714.
[8] Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, Thiele J, eds. (2017). Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues (Revised 4th edition). IARC: Lyon.
[9] Orphanet. Sézary Syndrome. [ORPHA: 3162]
[10] Agar NS, Wedgeworth E, Crichton S,Mitchell TJ, Cox M, Ferreira S, et al. Survival Outcomes and Prognostic Factors in Mycosis Fungoides/Sézary Syndrome: Validation of the Revised International Society for Cutaneous Lymphomas/European Organisation for Research and Treatment of Cancer Staging Proposal. J Clin Oncol. 1 Nov 2010;28(31):4730–9.
[11] Dippel E, Assaf C, Becker JC, Bergwelt‐Baildon M, Bernreiter S, Cozzio A, et al. S2k‐Guidelines – Cutaneous lymphomas (ICD10 C82 ‐ C86): Update 2021. J Deutsche Derma Gesell. 2022 Apr;20(4):537–54.
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