Se define por la triada de eritrodermia, linfadenopatía generalizada y células T neoplásicas con núcleos cerebriformes (células de Sézary) en la piel, los ganglios linfáticos y la sangre periférica4. El LCCT afecta al doble de hombres que mujeres, siendo más común en afroamericanos. Su incidencia aumenta con la edad, con una media entre los 50- 60 años.5 Se manifiesta con una afectación cutánea en forma de eritrodermia, con diferentes grados de intensidad. También puede aparecer prurito, alopecia, hiperqueratosis, alteraciones en las uñas o ectropión6. Los pacientes consideran que el LCCT tiene un profundo impacto en su funcionalidad, su bienestar emocional y social7. A menudo sufren los síntomas relacionados con su enfermedad, la estigmatización social de padecer lesiones cutáneas visibles y antiestéticas, y los problemas psicológicos/emocionales de vivir con una enfermedad crónica y potencialmente letal8, pudiendo causar una morbilidad de por vida y disminuir su calidad de vida a causa de la afectación cutánea crónica con prurito intratable, las infecciones recurrentes, las lesiones cutáneas desfigurantes, las alteraciones del sueño y los problemas psicosociales2.
Ana Marín, especialista de Hematología y Oncología en el Hospital Universitari Vall d’Hebron de Barcelona señala el diagnóstico precoz y adecuado como uno de los desafíos del síndrome de Sézary. “Muchos de estos pacientes se enteran de que tienen esta patología cuando llevan tiempo con ella. El diagnóstico diferencial no siempre es fácil y la interpretación de la biopsia tampoco. Por eso es fundamental aportar datos clínicos al patólogo para que pueda orientar adecuadamente la enfermedad”. La doctora también considera determinante el manejo del Síndrome de Sézary, sus síntomas y complicaciones. “El abordaje debe ser multidisciplinar con participación conjunta de hematólogos (oncólogos), dermatólogos y radioterapeutas” comenta.
Dos fases
La hematóloga destaca dos fases para tratar a estos pacientes. “En un primer momento, hay que intentar controlar los síntomas más limitantes de estos pacientes, como es el prurito y la afectación cutánea, ya que evita posibles complicaciones. Después, se debe controlar la enfermedad e intentar que la respuesta sea prolongada para ganar tiempo hasta un nuevo tratamiento. Hay que evitar secuelas persistentes que empeoren la calidad de vida del paciente y lo predispongan a complicaciones o incluso la muerte” asegura la especialista.
Abordaje multidisciplinar
Ana Marín comenta que para el manejo de la enfermedad es importante que colaboren diferentes especialistas, como el dermatólogo, el oncólogo radioterapeuta o el psicólogo9. “Es fundamental no solo manejar esta patología y sus complicaciones sino todos los síntomas acompañantes. Especialistas como los infectólogos o internistas colaboran también en el tratamiento de otras complicaciones, incluso cirujanos plásticos cuando es necesario un manejo similar al de un gran quemado”, asegura la doctora.
“Respecto a cómo se pueden mejorar los resultados clínicos de esta enfermedad es fundamental la realización de más estudios prospectivos que permitan identificar los verdaderos factores con impacto independiente en el pronóstico, supervivencia y respuesta a los tratamientos. “
“También se debe apostar por la investigación biológica, que permite conocer la patogenia de la enfermedad, lo que supone identificar nuevas dianas. Además, hay que abordar nuevos agentes y estrategias de tratamientos.”
“El síndrome de Sézary es una enfermedad poco frecuente2, lo que implica no contar con un número importante de pacientes que permitan hacer estudios con conclusiones sólidas. De ahí lo determinante que es contar con la colaboración de centros y países. “
En cuanto a la existencia de nuevas alternativas, Ana Marín considera que “mogamulizumab es la primera opción en pacientes con SS que fracasan con tratamiento sistémico10. También demostró superioridad en cuanto a eficacia y a la Supervivencia Libre de Progresión (SLP) frente al comparador vorinostat en el estudio pivotal MAVORIC2, siendo los más beneficiados los pacientes en estadios más avanzados y con mayor carga tumoral1”
El principal objetivo de estos pacientes sigue siendo controlar la enfermedad y prolongar el tiempo hasta necesitar otro nuevo tratamiento e intentar mejorar su calidad de vida11.
Toda la información al respecto se puede encontrar en la web.
1. ALhothali GI. Review of the treatment of mycosis fungoides and Sézary syndrome: A stage-based approach. Int. J. Health Science 2013; 7:220-239
2. Kim YH, Bagot M, Pinter-Brown L et al. Mogamulizumab versus vorinostat in previously treated cutaneous T-cell lymphoma (MAVORIC): an international, open-label, randomised, controlled phase 3 trial. Lancet Oncol 2018;19(9):1192–1204.
3. Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues (Revised 4th edition). IARC: Lyon; 2017
4. Willemze R, Cerroni L, Kempf W, et al. The 2018 update of the WHO-EORTC classification for primary cutaneous lymphomas. Blood. 2019;133(16):1703-14.
5. Leukemia & Lymphoma Society. Cutaneous T-Cell Lymphoma. 2019. Disponible en: httpsJ/https://ift.tt/t2cH3fN. Acceso: noviembre 2020
6. Spicknall KE. Sézary syndrome-dinical and histopathofogic featu res, drfferential diagnosis, ancl treatment. Semin Cutan Med Surg. 20 18;37(1):18-23.
7. Demierre MF, Gan S, Jones J, et al. Significant impact of cutaneous T-cell lymphoma on patients’ quality of life: Results of a 2005 National Cutaneous Lymphoma Foundation Survey. Cancer.2006;107(10):2504–11.
8. Olsen EA, Whittaker S, Kim YH, et al. Clinical end points and response criteria in mycosis fungoides and Sézary syndrome: A consensus statement of the International Society for Cutaneous Lymphomas, the United States Cutaneous Lymphoma Consortium, and the Cutaneous Lymphoma Task Force of the E. J Clin Oncol. 2011;29(18):2598–607
9. National Comprehensive Cancer Network (NCCN). Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines®): Primary Cutaneous Lymphomas (Version 2.2019 —December 17, 2018. https://ift.tt/CFLYD29. Accessed October 2019 /
10. Fernandez de Misa R, Novelli S, Calzado L, García A, López I, et al. Guía multidisciplinar para el abordaje diagnóstico y terapéutico del paciente con linfoma cutáneo primario. 2021.
11. Trautinger F, Eder J, Assaf C, et al. Eur J Cancer. 2017; 77:57–74
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El síndrome de Sézary (SS) es una manifestación leucémica del Linfoma Cutáneo de Células T (LCCT). Se caracteriza por la aparición de altas concentraciones de células T malignas (células de Sézary) en sangre, eritrodermia y linfadenopatía/adenopatía(1). Es una expresión de LCCT mucho más rara pero también mucho más agresiva(2). Es una enfermedad poco frecuente, ya que supone menos de un 5% de los linfomas cutáneos de células T(3). Existe una disminución de la supervivencia dependiente del estadio, los pacientes en estadios avanzados del LCCT tienen una esperanza de vida media de menos de 4 años(3). On Ofrecido por Kyowa kirin Onvia Noticias de diariomedico.... https://ift.tt/HPqvA4l
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