La recien publicada guía de Recomendaciones para el abordaje clínico de pacientes con Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTTa), actualiza el contenido en materia de diagnóstico, manejo y tratamiento de las guías divulgadas en España hace una década.
El objetivo de este nuevo trabajo, en cuya redacción han participado investigadores de las distintas ramas médicas implicadas en el tratamiento de la enfermedad, busca homogeneizar la terminología y la práctica clínica con el objetivo de brindar unas pautas basadas en la evidencia publicada hasta la fecha que permitan a los profesionales sanitarios optimizar el tratamiento de la PTTa.
“El objetivo era poner al día conceptos clave de diagnóstico y tratamiento y que la guía abarcase a toda la población porque, aunque es una enfermedad que suele darse en personas adultas, también puede aparecer en el paciente pediátrico y sabemos que la gestación, por ejemplo, es un desencadenante de la misma”. Así lo explica Cristina Pascual Izquierdo, especialista en Hematología y Hemoterapia en el Hospital Gregorio Marañón de Madrid, tesorera de la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia (SEHH) y una de las autoras de la guía.
Pascual Piñera-Salmerón, jefe de Servicio de Urgencias del Hospital Reina Sofía y vicepresidente de la Sociedad Española de Medicina de Urgencias y Emergencias (SEMES), señala que las guías nacionales “siempre son un avance en el manejo de cualquier enfermedad”, y ésta en concreto supone “dar un paso muy importante a la hora de abordar la PTTa en España”.
José Manuel Martínez-Sesmero, jefe de Servicio de Farmacia Hospitalaria del Hospital Clínico San Carlos de Madrid, subraya, por su parte, la importancia de que todos los profesionales médicos implicados hablen un “lenguaje común” y destaca que la guía da “solidez” en el apartado farmacológico.
En cuanto al tratamiento, uno de los puntos diferenciales respecto a la anterior guía es la “incorporación de caplacizumab”, indica Pascual Izquierdo. Se trata de un fármaco que, en su opinión, “está revolucionando el tratamiento de la PTTa, al ser el primero en actuar sobre el proceso de adhesión plaquetaria que lleva a la formación de los microtrombos; es decir, sobre los procesos fisiopatológicos específicos de la PTTa”.
Emergencia médica
“La PTTa es una emergencia médica que requiere de mucha habilidad de los servicios de Urgencias para reconocerla, ya que el tratamiento precoz mejora un pronóstico sin el cual puede acabar en la muerte en apenas 24-48 horas en alrededor de un 90% de los casos”, afirma Pascual Izquierdo, quien recuerda que para el diagnóstico de esta enfermedad rara siempre se ha hablado de una pentada de síntomas: anemia, trombopenia, afectación neurológica, fiebre y afectación gastrointestinal. Una pentada que, sin embargo y como reconoce la experta, “es excepcionalmente raro encontrar” (apenas entre un 5% y un 10% de los pacientes); algo que, en su opinión, tiene mucho que ver con el hecho de que cada vez se diagnostique antes al paciente en los servicios de Urgencias, lo que evita el desarrollo del resto de síntomas.
Martínez-Sesmero, por su parte, concluye que la importancia del diagnóstico precoz y la complejidad de los tratamientos convierten a la PTTa en uno de los ejemplos paradigmáticos “de la importancia de la coordinación entre profesionales sanitarios para que el paciente pueda tener el mejor tratamiento en el menor tiempo posible”. Una coordinación que, según los tres expertos, hace mucho más viable la nueva guía.
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