“El tratamiento multidisciplinar es importante en todos los tumores pero en los neuroendocrinos es crucial”, según Ivana Sullivan, coorganizadora de la I Jornada Multidisciplinar en Tumores Neuroendocrinos, del Comité de Tumores Neuroendocrinos del Hospital de Sant Pau de Barcelona, creado en 2019. Se da la circunstancia de que este encuentro, que se está celebrando hoy, es el primero presencial que organiza el centro tras finalizar el estado de alarma por la pandemia de covid-19.
Sullivan, oncóloga médica, coordinadora de la cita junto con Montserrat Estorch, de medicina nuclear, y Santiago Sánchez Cabús, cirujano, todos del mismo hospital, ha recordado a este diario que los tumores neuroendocrinos son muy poco frecuentes y “están en el olvido en todo”.
Son un grupo heterogéneo de tumores que se definen como neoplasias epiteliales con una diferenciación predominantemente neuroendocrina. Las localizaciones más frecuentes del tumor primario son el páncreas, el tracto digestivo y el pulmón, pero pueden surgir en prácticamente cualquier órgano del cuerpo (el timo, el cérvix uterino, la vejiga, la próstata,…). En algunos casos se desconoce el tumor primario porque el diagnóstico llega cuando ya hay metástasis. Estos tumores también se clasifican en función de su liberación hormonal en funcionantes o no funcionantes.
Se calcula que tienen una incidencia anual ajustada por edad de menos de 10 casos por 100.000 habitantes, aunque, según Sullivan, se ha observado un aumento en su incidencia en los últimos años debido especialmente a nuevas técnicas diagnósticas (el PET-Galio68 y otros). Los tumores neuroendocrinos suponen ya la segunda neoplasia avanzada más prevalente del tracto digestivo tras el cáncer colorrectal.
Estos tumores suelen ser esporádicos pero también hay casos familiares o hereditarios, como las neoplasias endocrinas múltiples (MEN 1, MEN 2 y otros).
Sullivan insiste en la importancia de abordarlos en comités específicos interdisciplinares como el de Sant Pau, que coordina Estorch, porque, además de la participación de varios especialistas (cirugía general y torácica, radiología, endocrinología, digestología, oncología médica, medicina nuclear, anatomía patológica), les hace ser de referencia y, “cuando hay más volumen de casuística, los resultados mejoran en términos de supervivencia a 10 años, incluso en el caso de las metástasis”. La supervivencia a 10 años en los tumores primarios de este tipo puede ser de hasta el 90%.
En cuanto al tratamiento, muchos tumores de este tipo son encontrados de forma casual durante la cirugía por otros motivos, como apendicetomía o pancreatitis aguda. Los gástricos, duodenales y rectales suelen encontrarse de forma casual mediante endoscopia.
Varias alternativas terapéuticas
En tumores neuroendocrinos gastroenteropancreáticos, con enfermedad localizada, se hace exéresis tumoral por técnicas endoscópicas en situaciones concretas, puesto que son las únicas modalidades de tratamiento que pueden lograr la curación; si es enfermedad diseminada únicamente al hígado y tumor primario resecable se puede recurrir a tratamientos radical con cirugía completa, citorreductora o ayudada de técnicas de ablación local (radiofrecuencia). También existe la posibilidad del trasplante hepático en casos excepcionales.
En la enfermedad diseminada a múltiples órganos, tanto la cirugía como los tratamientos ablativos locales pueden prevenir complicaciones, mejorar síntomas y aumentar la supervivencia. Y hay además tratamientos biológicos, quimioterapia, radionúclidos y fármacos de nueva generación.
Sullivan apunta que, a causa de su baja frecuencia, los ensayos clínicos en estos tumores deben ser multicéntricos e internacionales.
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